影像解析：相比较无脑回畸形

秃头归来肥胖，又所称微小脑，其形成原因是由于小脑移行肥胖为小脑皮层较厚小脑移行障碍，使小脑在白质中极其积聚，所称为异位，并导致秃头归来肥胖。其中完全性脑归来缺如者，小脑较厚微小，所称秃头归来肥胖；而不完全性脑归来缺如，仅表现为脑归来数缩减，但是体积增大，所称巨脑归来肥胖。

下文为一众所周知的秃头归来肥胖病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia com上。

基本病史

3 个月婴儿，间歇性身体强直阵挛性病症发作和成年期过长。行 CT 及 MRI 颅脑检测结果如下。

图 1 颅脑 CT 检测：以原始的侧小叶本体为界，颅脑呈「彩虹都为」改变，侧脑脊液扩展，杏仁核脑归来加厚，小脑秃头归来推测

图 2 颅脑 MRI-T2WI

图 3 颅脑 MRI-T1WI

图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

图 5 颅脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果推测

颅脑不胜枚举少数较窄的脑沟，皮质明显加厚，范围 12~20 mm（但会 3~4 mm），并可见散在的皮质下细菌感染形成。

病人

秃头归来肥胖

放大镜表现

CT 和 MRI 以外能推测小脑皮层较厚光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、陡峭、粗大的脑归来。脑网状结构加厚，白质变薄，灰白质邻接面极其微小，无白质向网状结构内突出。岛叶缺。脑脊液壁由于存在极其网状结构，可呈结节都为外观。秃头归来肥胖常间歇性半透明储藏室腔，脑脊液扩展，蛛网膜下腔明显增宽等极其改变。小脑外侧小叶明显增宽、变浅，致小脑呈「彩虹都为」外观。

临床表现

最少见种类秃头归来肥胖，患儿在刚出生时往往表现但会。大多数患者在 1 岁区域内就诊，在新生儿期可见进食困难、肌张力低下和极其弓形姿势；都于可见运动成年期过长；最少见的症状则是病症发作。

预后

秃头归来肥胖不可治愈，秃头归来肥胖综合征的患儿一般有着高死亡率，较轻型秃头归来肥胖患儿运动和理解功能较佳，生存时间相比较长。

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编辑： 刘芳