临床求医思维：原发性脊髓内淋巴瘤

诊疗表现之前枢神经白血病大约九成所有之前枢神经系统的 6%，一般来说对内分泌疗法自由基较颇高。然而，其之前不正神经的诊疗表现白血病其展现和诊疗疗法大多与颅内白血病有所不同，且相对普遍。未来亦会，Lab Med Spring 杂志刊登了由American学者 Guzzetta 教授等报道的一例这样的肿瘤，并通过古书回顾详细阐述了这类营养不良的诊疗诊治手段。

登革热报道

男持续性肿瘤，82 岁，主因展开持续性下背部疼痛以及下肢不得不 1 年余来诊。胸椎和腰椎磁共振光学（MRI）表明从 T7 至神经圆锥处信号诱发，会有福末端强化。肿瘤展开了全面的神经科特别检查和，包含腰穿检查和，结果表明无恶持续性，但显现与细菌染病展现一致的急持续性炎持续性蛋白质升颇高。

肿瘤头颅 CT 表明没急持续性颅内诱发或急持续性梗死的迹象。肿瘤展开了双下肢神经传导和针极肌电示意图检查和。研究结果表明无非突变表达的下肢运动应答。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了神经之前心的皮下（示意图 1）。在 12 天的住院治疗期间内，肿瘤境况短时间内恶化，显现反射减弱，直至被害。

示意图 1. 肿瘤胸腰段神经 MRI 表明 T2 颇高信号

肿瘤神经检验表明显著诱发。大体解剖表明神经上接续呈明显囊肿易碎突起。神经操作者 15 cm 充血，内层下腔被致密白色柔软组织复合（示意图 2）。

示意图 2. 肿瘤神经横断面光学表明白色柔软新生组织，会有囊肿

微观解剖表明，广泛分布的肺部附近大型比如说淋巴蛋白质表层，与囊肿持续性肺部炎特别（示意图 3）。多种颜料和脑脊液培训大多表明单数，故排除了细菌染病的可能持续性。

示意图 3. HE 颜料表明肺部附近大型比如说淋巴蛋白质，与囊肿持续性肺部炎特别

蛋白质免疫组化检查和结果证实为 T 淋巴蛋白质，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 颜料阳持续性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 颜料单数（示意图 4）。通过 PCR 研究神经组织表明 T 蛋白质受体（TCR）γ突变重排。这些检查和结果与 T 蛋白质持续性诊疗表现之前枢神经系统白血病（PCNSL）的治疗一致，来得准确的说是，诊疗表现神经内白血病。

示意图 4. 大型比如说蛋白质的免疫组化学颜料表明 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳持续性，CD20（D）单数

神经 T 淋巴蛋白质持续性 PCNSL

PCNSL 在所有白血病之前九成比不足 1%，而 T 蛋白质亚型则是来得为罕见，在 PCNSL 之前也不足 1%。因此有关 T 蛋白质持续性 PCNSL 的登革热报道更为罕见。此外，诊疗表现神经好在也是更为普遍，在所有 PCNSL 肿瘤之前不到 1%。

从组织学角度看，T 蛋白质持续性白血病是一组异质持续性的，使用形态学和免疫表型标准无法治疗。这些普遍的白血病没明显的异形蛋白质，或是被大量非持续性水肿蛋白质所显露。这些白血病之前一般而言可见一三部大小和特持续性有所不同的蛋白质，包含非持续性蛋白质，致使筛选颇为困难。

T 蛋白质白血病会有大量炎持续性蛋白质表层，与肺部炎或流行持续性感冒的展现类似。而使治疗来得为复杂的是，T 蛋白质并亦会像 B 蛋白质一样表达克隆持续性标志物。使用免疫生化学颜料有助于确切蛋白质系，这些不典型 T 蛋白质 CD3 颜料阳持续性，并且可能显现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 颜料阳持续性。

如果 PCNSL 不正神经的话，一般而言为髓内皮下；而如果是全身持续性白血病的话，一般而言亦会显现弥漫持续性软脑膜和硬膜外腹腔好在。

诊疗展现

肿瘤一般而言展现为困难重重持续性神经肿瘤，肢体不得不和感觉障碍的特持续性取决于皮下的各部位以及以内。以外报道的诊疗表现神经白血病不正的为下腰段和上胸段神经。

一项来自梅奥诊所的回顾持续性研究表明，以外诊疗表现神经内白血病肿瘤神经 MRI 表明多发持续性和持续持续性大幅提高皮下。同时，大约有约一半的肿瘤亦会有神经圆锥和/或福尾好在。许多肿瘤之前可见神经扩展持续性皮下。并且仅有仅有所有的肿瘤大多以困难重重持续性神经肿瘤的展现为主。

诊疗表现神经内白血病的治疗一般而言亦会延误，是由于神经肿瘤的筛选治疗以内很广泛，并且这种营养不良相对罕见。其他还可能显现的腹泻包含全身持续性腹泻，背痛，以及下肢脂肪细胞好在的迹象。

诊疗表现神经内白血病的诊疗展现和 MRI 展现认突变表达的，其他许多颅内肿瘤，比如多发持续性硬化、恶性肿瘤、胶质瘤等大多可能显现类似的 MRI 展现。MRI 展现一般而言为 T1 像等信号或很低信号皮下，T2 像为很低信号皮下。此外，脑脊液结果一般而言也并不能确切治疗。

疗法

PCNSL 对化疗和放射治疗颇为敏感；但总体缓解率和肿瘤一直准确率并不如腹腔外非霍奇金白血病（NHL）。无论如何期望肿瘤投身于 PCNSL 的诊疗研究，并寻求病理学证实肿瘤的治疗。

PCNSL 推荐的治疗持续性操作方法时立体定向细针活检，因为肿瘤即使展开外科手术切除也没额外的诊疗获益。而且以外皮下各部位橘红色，也亦会减小手术难度或手术并发症的风险。

PCNSL 的全局疗法尚不似乎，该病的诊疗疗法层面普遍存在不确定持续性。从 1978 年之后，有关疗法方法的前瞻持续性诊疗研究和大型三部登革热报道已有 40 多篇，但随机对照的诊疗研究较少。一些回顾持续性和前瞻持续性研究表明与仅有转用放射治疗的肿瘤相对，开端转用化疗的肿瘤准确率改善越发。举例来说有颇高剂量甲氨喋呤的化疗提案比不举例来说甲氨喋呤的提案来得有效。

总结

总之，对于显现展开持续性神经肿瘤展现的肿瘤紧密的观察是很有必要的，包含展开各项诊疗和放大镜检查和。因为这些肿瘤疗法颇为困难，活检对肿瘤的疗法也更为重要。同时，无论如何期望治疗为 PCNSL 的肿瘤投身于诊疗研究之前，因为目前尚无更为有效的疗法方法。

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主编： 程指导