罕见病例：神经纤维纵裂畸形

在胚胎中后期，由于脑部或椎管发育肥胖，使脑外裂为两半，叫做脑外裂症（脑部纵裂肥胖）。此症极为罕有，病人可无明显临床症状，外可显另有出来脑外裂综合征。另有混合宾夕法尼亚大学的 Andreas 助手在 auntminnie 上的确诊来对该病进行简述。

病史

6 岁男人，严重腹腔侧弯肥胖。

MRI检查

所示 1 为脊椎正位全长平片

所示 2 为 T1 深谷，交叉示半脑部

所示 3 为 T1 圆锥，交叉示半脑部

MRI发另有

下胸椎和骨盆技术水平椎管内可见两条「半脑部」。该极度在最初的平片上也可通过观察到。这两条「半脑部」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半脑部」之间未见有骨普遍性混合物，此为 II M-脑部纵裂肥胖。

诊断

脑部纵裂肥胖 II M-

探讨

脑部纵裂肥胖（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育极度所致。脊索同时不会制约尾椎的成M-，所以脑部纵裂肥胖多同时伴有节段普遍性尾椎极度。反之，脑癌节段普遍性尾椎极度并造成了先天普遍性腹腔侧凸的病患需要检查是否同时脑癌脑部纵裂肥胖，尽管该病是造成了脑部栓系颇为罕有的病因。

脑部纵裂肥胖最常见于下胸椎和骨盆尾椎技术水平，两个「半脑部」在受累区域的正下方和下方融合为一条。仅仅分离M-脑部（双干脑部）非常罕有。女普遍性好发。诊断时需要忽略不对纤维普遍性或骨普遍性分隔、硬膜囊的数目以及不对脑部空洞症。这些发另有不会制约病因分类学，以及制约治疗入路和相应的神经系统症状。

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编辑： 刘芳